重症肌无力是一种自身免疫性疾病，因体内产生一种自身抗体——乙酰胆碱受体(AchR)抗体，破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的AchR，使受体数目减少，造成神经肌肉接头处的传递障碍，导致骨骼肌收缩无力。常规使用激素和胆碱酯酶抑制剂及血浆交换疗法，但效果欠佳，副反应多。2000年2月我科成功地为2例重症肌无力患者实施了免疫吸附治疗，报告如下。
1　病例简介
　　例1女，62岁；例2男，29岁。因重症肌无力于2000年2月入院。均表现吐词不清，双上睑轻度下垂，肌力Ⅳ级，吞咽困难，卧床不能活动，分别于1年、7年前行γ-刀切除胸腺，持续给予激素和胆碱酯酶抑制剂治疗，症状不能缓解，且呈逐渐加重趋势。入院后，经5次免疫吸附治疗，患者四肢肌力及吞咽困难改善，能进食及下床行走，血IgG抗体分别由治疗前的6.50 g/L、6.52 g/L降至1.42 g/L、3.50 g/L。分别住院29，16 d好转出院。
2　方法
2.1　用物准备
　　血浆分离机和抗体吸附机(由德国Baxter公司生产)及其相应的管道，甘氨酸缓冲液、磷酸盐缓冲液、0.9% 氯化钠注射液、肝素及枸橼酸钠，内瘘穿刺针2枚，治疗柱2个。
2.2　操作方法
　　①安装抗体吸附机管道，连接治疗柱，并用0.9%氯化钠注射液冲洗去除治疗柱中的保存剂。②安装血浆分离机管道，根据血浆分离机屏幕提示分别接通枸橼酸钠抗凝剂及0.9% 氯化钠注射液，安装血浆袋，并和抗体吸附机连接。调节相关参数，使血浆通过治疗柱的速度达30 ml/min。③选择两条大静脉穿刺插管(通常选用双上肢肘正中静脉或颈外、股静脉)，分别静脉推注0.9% 氯化钠注射液20 ml加肝素2 600 U。④连接血浆分离机进出管道分离血浆。两治疗柱交替吸附、冲洗，保持吸附的连续性。每次吸附血浆量为患者血浆总量的2倍(约4 800 ml)。每月治疗2次，集中1周内完成，也可根据血浆IgG水平及患者的症状决定治疗次数。治疗过程中，静脉推注肝素1 200 U，1次/h，并记录。⑤吸附完毕，用磷酸盐缓冲液(含0.01%迭氮钠，有防腐抑菌的作用)冲洗治疗柱后，放在4℃冰箱中保存。
3　作用机理
　　免疫吸附疗法是近10年来国外开展的全新疗法。抗体吸附机的2个治疗柱中装有琼酯糖珠CL-4B混悬液，琼酯糖珠上结合有大量的羊-抗人体免疫球蛋白抗体，此抗体能特异性地结合人体血浆中的免疫复合物和各种免疫球蛋白。血浆流过抗体吸附机的治疗柱时，血浆中所含IgG(包括AchR抗体)即被柱中所含的羊-抗人体免疫球蛋白抗体结合，分别经过0.9%氯化钠注射液、甘氨酸缓冲液、磷酸盐缓冲液冲洗洗涤后在很短时间内被清除，从而使临床症状改善。用来治疗各种自身抗体引起的自身免疫性疾病效果良好。
4　护理
4.1　心理护理
　　患者病情重，病程长，对治疗缺乏信心。为此，我们详细介绍免疫吸附疗法的原理及其安全可靠性，使患者树立治疗信心，积极配合。
4.2　出血的观察和护理
　　免疫吸附过程中，因肝素及枸橼酸钠用量较大，所以要注意观察全身及穿刺局部有无出血情况，拔针后穿刺部位需按压20 min以上。
4.3　妥善固定
　　内瘘穿刺针的针尖短而粗，容易脱出，本组有1例患者锁骨下静脉穿刺插管不慎脱出，导致颈周、胸前大片瘀血、肿胀和疼痛，45 d皮肤颜色才恢复正常，疼痛消失。因此，穿刺处一定要用透明敷贴妥善固定，防止牵拉脱落。
4.4　低血钙的护理
　　免疫吸附治疗时因枸橼酸根离子与血液中Ca2＋结合形成可溶性络合物，使血中游离Ca2＋减少，患者表现为舌灼热和麻木感，所以免疫吸附前患者常规口服葡萄糖酸钙0.5～1 g，防止发生低血钙。
4.5　预防感染
　　免疫吸附治疗过程中，因连接各种吸附管道、且多次静脉推注肝素，如果无菌操作不严，可导致感染，严重时可发生菌血症。所以操作过程中应严格注意无菌操作；治疗房间定时用紫外线照射消毒；减少人流量。另外，患者应加强营养和锻炼，增强自身抵抗力。
4.6　血容量不足和低血压的预防
　　免疫吸附治疗时，如抽血、回输的速度不一致可导致血容量不足和低血压。所以应密切观察血压、脉搏的变化；抽血、回输的速度保持一致；及时补充液体量，防治血容量不足和低血压。

黄本荣(同济医科大学附属同济医院外科，武汉　430030)
何玮(同济医科大学附属同济医院外科，武汉　430030)
陈志强(同济医科大学附属同济医院外科，武汉　430030)